Эктопия почек

Простая эктопия почки. Данная аномалия представляет собой незаконченное перемещение почки в каудальном направлении, при этом взаимосвязь ее с мочеточником абсолютно нормальная, не считая несколько измененного его направления, обусловленного сопутствующей этому процессу незавершенной ротацией.

В зависимости от того, на каком этапе миграции почки произошла «остановка», простая эктопия подразделяется на тазовую, поясничную и абдоминальную. Эктопированная почка может быть слегка уменьшена в размерах, а ось ее иногда имеет необычное направление (от слегка наклонного до полностью горизонтального), лоханка же расположена спереди.

Особое внимание следует обратить на аберрантное кровоснабжение эктопированной почки с множеством сосудов, идущих от более проксимально расположенных больших сосудов, но никогда не от аорты на том уровне, где обычно располагается нормальная почечная артерия.

Простая эктопия почки клинически обычно не проявляется, лишь иногда при пальпации живота в нижних его отделах случайно обнаруживается опухолевидное образование. Чаще всего эктопированная почка выявляется при обследовании лучевыми методами по иному поводу. У пациентов с простой эктопией почки существует повышенный риск развития гидронефроза, стаза, инфекции или камней в связи с передней локализацией лоханочно-мочеточникового сегмента и возможным высоким отхождением мочеточника.

При тазовой и поясничной эктопии низко расположенная почка в большей степени, чем «нормальная», подвержена травме, а потому нередко выявляется при обследовании по поводу травмы у пациентов с микрогематурией.


При своевременной диагностике и соответствующем лечении, если оно показано, простая эктопия почки не представляет каких-либо проблем, иных или более сложных по сравнению с теми, что обычно возникают при лечении пациентов с патологией нормально расположенной почки.

Еще один очень редкий вариант эктопии почки заслуживает упоминания — торакальная эктопия. Этот необычный вид эктопии, обычно левосторонней, но иногда и двусторонней, скорее всего возникает в результате ускоренного процесса краниального перемещения почки, успевающей пройти через щель Богдалека до завершения слияния элементов диафрагмы.

При этом через заднебоковой дефект в диафрагме почка тянет за собой свою сосудистую ножку и мочеточник. Торакальная почка расположена экстраплеврально и обычно не оказывает неблагоприятного влияния на функцию легких. Этот вид эктопии клинически не проявляется. Диагноз обычно ставится при рентгенографии, которая производится по другому поводу.

Перекрестная эктопия почки. Когда перемещающаяся в краниальном направлении почка под влиянием каких-либо сил отклоняется на противоположную сторону или за среднюю линию, то возникает аномалия, носящая название перекрестной эктопии почки.

В редких случаях (около 10%) перекрестно эктопированная почка не сливается с противоположной почкой, ось ее при этом имеет обычно горизонтальное или иное неправильное направление. Эктопированная несращенная почка расположена, как правило, ниже неэктопированной, нормально функционирует и имеет правильно сформированную полостную и мочевыделительную систему.

В тех случаях, когда перекрестно дистопированная почка является единственной, то обычно имеются сопутствующие аномалии половой сферы, в частности отсутствие семявыносящего протока и крипторхизм у мальчиков и атрезия влагалища или аномалия развития одной из половин матки у девочек. Кроме того, довольно часто у таких пациентов отмечаются пороки развития скелета и аноректальной области.

Существует несколько форм перекрестно эктопированной сращенной почки (см. рис. 47-2): S-образная (или сигмовидная), единая, L-образная, диско- или галетообразная. Ни один из этих видов эктопии и слияния не обладает какими-либо специфическими клиническими особенностями, присущими именно этой форме аномалии.

Единственной проблемой у всех пациентов с перекрестно эктопированной сращенной почкой является обусловленное неправильным расположением почек нарушение оттока мочи, способствующее присоединению инфекции и образованию камней. Указанные осложнения могут возникать в любое время.

В литературе имеются разрозненные единичные сообщения о случаях образования в таких почках камней, не дававших, как правило, симптоматики.

Подковообразная почка. Наиболее частой аномалией слияния является подковообразная почка. При этом пороке две раздельные почки срастаются своими нижними, редко — верхними полюсами, соединяясь друг с другом узким сегментом почечной паренхимы или фиброзной ткани, который носит название перешейка.

Подковообразная почка расположена обычно ниже, чем нормальные почки, что объясняется нарушением процесса краниального перемещения почек. Некоторые исследователи предполагают, что перемещение останавливается под воздействием сросшегося перешейка, расположенного под нижней брыжеечной артерией и удерживающего почки в более каудальном положении.

Поскольку слияние возникает до того, как произошла ротация, то лоханки и мочеточники расположены обычно спереди перешейка, но могут быть и сзади него. Варианты анатомии подковообразных почек чрезвычайно многообразны (рис. 47-3).

эктопия почек

Рис. 47-3. Патологическая анатомия подковообразных почек.

Сведения о частоте подковообразной почки очень разноречивы, в литературе приводятся цифры от 1:312 до 1:1800. Соотношение мальчики—девочки составляет примерно 2:1. Частота подковообразной почки у детей статистически превышает этот показатель у взрослых, что объясняется сочетанными множественными аномалиями, определяющими выживаемость детей с данным пороком.

Соответственно не все пациенты с подковообразной почкой доживают до взрослого возраста. Как и при всех пороках развития почек, при подковообразной почке встречаются и другие аномалии мочеполового тракта, например гипоспадия и неопущение яичек у мальчиков, двурогая матка и перегородки влагалища у девочек.


Нередко при подковообразной почке отмечаются и аномалии мочевыводящих путей. Чаще всего это удвоение мочеточников с эктопическим уретероцеле или без него, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, обструкция пиелоуретерального сегмента и другие аномалии, обычно проявляющиеся клинически.

Присоединяющиеся гидронефроз, инфекция и камни, как правило, также дают клиническую симптоматику, по поводу которой проводится обследование, при этом как раз и выявляется подковообразная почка. Из клинических проявлений наиболее частым является симптомокомплекс, связанный с инфекцией, но иногда отмечается опухолевидное образование в животе, обусловленное самой подковообразной почкой либо гидронефрозом, а также гематурия.

В связи с высокой частотой сопутствующих аномалий и наслоения различных заболеваний все дети с подковообразной почкой должны подвергаться тщательному комплексному урологическому обследованию с целью максимального уточнения анатомии и планирования оперативного вмешательства.

Из аномалий полостной системы поводом для хирургического вмешательства чаще всего является обструкция пиелоуретерального сегмента (ПУС), связанная прежде всего с первичным внутренним стенозом или с высоким отхождением мочеточника. Операция обычно заключается в пиелопластике и наложении анастомоза бок-в-бок с разделением почек или без разделения (рис. 47-4).

image
Рис. 47-4. Пиелопластика с анастомозом бок-в-бок, метод Hendren’a при лечении обструкции пиелоуретерального сегмента подковообразной почки.

Изучение отдаленных результатов оперативного лечения не выявляет какой-либо разницы по сравнению с результатами вмешательств у детей с обструкцией ПУС нормально расположенной несращенной почки. Что же касается продолжительности жизни оперированных детей, в литературе нет обобщающих работ, в которых авторы анализировали бы этот показатель на большом числе наблюдений.

Подковообразная почка несет в себе более высокий риск развития опухолей. Чаще всего это гипернефромы, но есть сообщения и об опухолях полостной мочевыделительной системы, а также об опухоли Вильмса.

Опухоли, исходящие из паренхимы, особенно опухоль Вильмса, обычно развиваются в области перешейка подковообразной почки. К счастью, сама по себе подковообразная аномалия не влияет на исход лечения опухоли, возникшей в подковообразной почке.

Результаты лечения в таких случаях зависят от гистологического характера опухоли и стадии ее развития. Хотя анатомия подковообразной почки и локализация опухоли в области перешейка обусловливают довольно высокие технические сложности оперативного вмешательства, тем не менее результаты лечения, особенно у детей с опухолью Вильмса, не хуже, чем при хирургическом лечении опухолей нормальной, несращенной почки.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер


эктопия почек

Эктопия почечной системы представляет собой неправильное ее положение в брюшной полости. Данная патология часто встречается в сочетании с экстрофией мочевого пузыря. Заболевание бывает врожденным, когда нарушается восхождение органа на свое основное место еще в процессе эмбриогенеза, и приобретенным — после хирургического вмешательства. При этом аномалия внутриутробного развития чаще всего обнаруживается у мальчиков и составляет 1 случай на 800 новорожденных с урологическими проблемами.

Лечение вызванной патологии при выраженной неблагоприятной симптоматике направлено на возврат почки в естественную область или полное удаление хирургическим путем. В остальных случаях пациента ставят на учет для дальнейшего наблюдения и выбора наиболее эффективного лечения.

эктопия почекКлиническая эктопия почки – это нарушение в ее расположении, при котором наблюдается ее деформация с аномалиями кровоснабжения и отхождения мочеточника. При этом они могут быть меньшего размера, сморщенные и по внешнему виду отличаются от нормальных органов.

Аномалия развивается на фоне других патологий, таких как: гипоплазия матки, экстрофия мочевого пузыря, патологическое нарушение связи почечной системы с мочеточником.

В медицинской классификации аномального развития мочеполовой системы данная патология имеет название Дистопия почечного органа, когда его расположение может быть зафиксировано в самых разных местах брюшной полости. Патология требует незамедлительного лечения в зависимости от ее формы проявления.

Заболевание может быть как односторонним, так и парным двухсторонним, когда затрагиваются сразу оба органа. При этом в медицине различают следующие формы дистопии по расположению парного органа:

Поясничная; Тазовая; Подвздошная.

Перечисленные формы патологии относятся к низкой дистопии и располагаются ниже 4 отдела поясничного позвонка (в норме между 1 и 3). По признаку нарушения развития выделяют такие виды дистопии, как простая, перекрестная со сращением или без него, когда происходит процесс слияния двух почек в один аномальный орган, то есть ее удвоение.

Причинами неправильной миграции парного органа в период эмбрионального развития являются следующие факторы:

Курение; Алкоголизм; Наркомания; Прием лекарственных препаратов, которые запрещены в первом триместре беременности; Отравление химическими веществами.

Помимо перечисленных факторов может быть наследственная предрасположенность, если в семье уже были пороки развития мочеполовой системы.

Тазовое расположение органа приводит к нарушению мочеиспускания из-за короткого мочеточника, что сопровождается смещением других близлежащих органов. Например, у женского пола почечная лоханка расположена между прямой кишкой и маткой, в результате напоминает внематочную беременность. У мужского пола расположение ближе к мочевому пузырю, что нарушает его естественную работу.
Тазовая локализация почек сопровождается такими симптомами как:

Сбой менструального цикла; Боли в тазовой области, усиливающиеся при менструации; Возможна тошнота и боли в желудке.

Основные причины появления тазовой эктопии почки указывают на патогенные факторы, которые нарушают процесс развития и передвижения парного органа из малого таза в естественную почечную область.

Поясничная локализация почечного органа у новорожденных с аномальным развитием мочевой системы наблюдается намного чаще и составляет 65-70% всех случаев. При этом почечная лоханка расположена таким образом, что легко прощупывается пальцами, как опухолевое образование.

Поясничная дистопия может себя никак не проявлять в первое время, даже когда затронута и левая и правая сторона. Со временем появляется необычный дискомфорт в поясничном отделе и развивается почечная недостаточность в совокупности с пиелоэктазией, которая требует лечения, чтобы последствия не были тяжелыми. Если не начать своевременное лечение, возникают проблемы в урологической и гинекологической сфере.

После проведенной диагностики врач выбирает наиболее эффективный и действенный метод лечения, медикаментозный или хирургический. После поставленного диагноза врач должен четко определиться, как лечить эктопию почки, чтобы последствия были минимальными или сведены к нулю.

Так как данная аномалия почечного развития влечет за собой и другие виды заболеваний, требуется постоянный контроль внутренних органов и соблюдение диеты, чтобы не перегружать пищеварительную систему.

Для лечения без выраженной клиники назначаются следующие средства:

Обезболивающие; Диуретики; Антибиотики; Витамины; Иммуностимуляторы.

Показанием к хирургическому методу лечения служат признаки, такие как: образование камней, сильные непрекращающиеся боли, затрудненность мочеиспускания из-за чрезмерно суженного устья уретры.

Понравилась статья? Поделить с друзьями:
Добавить комментарий